Όσα πρέπει να γνωρίζετε για τη νόσο Addison

Η νόσος Addison είναι ένα σπάνιο νόσημα που οφείλεται σε μόνιμη ανεπάρκεια του εξωτερικού φλοιού των επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δυο μικροί αδένες που βρίσκονται στον άνω πόλο των νεφρών. Η εξωτερική στιβάδα κάθε επινεφριδίου καλείται φλοιός και παράγει τρεις σημαντικές ορμόνες.

Τα γλυκοκορτικοειδή, όπως η κορτιζόλη, συμβάλλουν στη διατήρηση των φυσιολογικών τιμών της πίεσης και του σακχάρου του αίματος. Επιπλέον, αυτή η ορμόνη ρυθμίζει την αντίδραση του οργανισμού στο στρες. Ο επινεφριδιακός φλοιός παράγει και μεταλλοκορτικοειδή, όπως η αλδοστερόνη, τα οποία ρυθμίζουν την πίεση του αίματος και τα άλατα που απαντώνται στο αίμα – κυρίως το νάτριο και το κάλιο. Αυτές οι δύο ορμόνες είναι απαραίτητες για τη ζωή.

Επίσης, ο επινεφριδιακός φλοιός εκλύει σεξουαλικές ορμόνες, που καλούνται ανδρογόνα και πυροδοτούν την ανάπτυξη της τριχοφυΐας στη μασχάλη και την ηβική περιοχή. Στη νόσο Addison, το μεσαίο τμήμα των επινεφριδίων, που καλείται μυελός και είναι η περιοχή παραγωγής της αδρεναλίνης, λειτουργεί επαρκώς. Το συνηθέστερο αίτιο φθοράς των επινεφριδίων στη νόσο Addison είναι η αυτοάνοση αντίδραση. Για κάποιον άγνωστο λόγο, ο οργανισμός παρασκευάζει αντισώματα που επιτίθενται στον επινεφριδιακό φλοιό και τον καταστρέφουν.

Παλαιότερα, το γνωστότερο αίτιο θεωρούνταν η φυματίωση. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η νόσος Addison δεν είναι κληρονομική, αλλά ενδέχεται να υπάρχουν άλλα αυτοάνοσα ενδοκρινικά νοσήματα στην οικογένεια.

Πώς εκδηλώνεται η νόσος Addison;

Τα παιδιά που πάσχουν από τη νόσο Addison, εμφανίζουν συμπτώματα που οφείλονται στην ορμονική ανεπάρκεια. Σε αυτά ενδέχεται να συγκαταλέγονται τα ακόλουθα:

παρορμητική επιθυμία για κατανάλωση αλατιού,
κόπωση,
ανορεξία,
απώλεια βάρους,
ζαλάδες,
εμετοί,
έντονο μαύρισμα κατά την έκθεση στον ήλιο,
υπέρχρωση του δέρματος σε σημεία που δεν εκτίθενται στον ήλιο, όπως οι φαλαγγικές αρθρώσεις, οι αγκώνες, οι θηλές και τα ούλα.


Επειδή η νόσος είναι σπάνια, αλλά και επειδή τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται σταδιακά και δεν είναι χαρακτηριστικά της συγκεκριμένης ασθένειας, συχνά απαιτούνται πολλές επισκέψεις στο γιατρό και περνάει καιρός μέχρι να γίνει η διάγνωση. Πολλές φορές η νόσος περνάει απαρατήρητη μέχρις ότου ένα στρεσογόνο συμβάν (όπως μια ιογενής λοίμωξη) προκαλέσει έντονα παθολογικά συμπτώματα.

Αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως αδισωνική κρίση ή οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια και είναι απειλητική για τη ζωή, αφού το παιδί έχει έντονους εμετούς και διάρροια, αφυδάτωση, υπόταση και απώλεια αισθήσεων.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Addison;

Το παιδί που πάσχει από νόσο Addison, θα πρέπει να λαμβάνει καθημερινά και εφ’ όρου ζωής φάρμακα από το στόμα, προκειμένου να αντικαθίστανται οι ορμόνες που θα έπρεπε να παράγονται από τον επινεφριδιακό φλοιό. Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από τη νόσο, λαμβάνουν ένα συνδυασμό δύο χαπιών που αντικαθιστούν την ανεπαρκή αλδοστερόνη και κορτιζόλη.

Παρότι το παιδί λαμβάνει στεροειδή, απλώς αντικαθιστά τις ορμόνες που παρασκευάζονται φυσιολογικά στον οργανισμό. Μερικές φορές, η δοσολογία προσαρμόζεται ώστε να επιτευχθεί η ιδανική ισορροπία για κάθε άτομο, αφού όλοι είμαστε διαφορετικοί. Με τη σωστή ποσότητα φαρμάκων, όσοι πάσχουν από τη νόσο Addison μπορούν να ζουν φυσιολογικά. Σε στρεσογόνα συμβάντα (π.χ. εγχειρήσεις, λοιμώξεις), το παιδί ίσως χρειαστεί επιπλέον ποσότητα στεροειδών.

Ενίοτε, η καθημερινή δόση διπλασιάζεται ή τριπλασιάζεται. Επειδή το σώμα χρειάζεται στεροειδή για να επιβιώσει, αν το παιδί αδυνατεί να λάβει τα φάρμακα από το στόμα, θα πρέπει να τα λαμβάνει ενδοφλεβίως. Το παιδί θα πρέπει να έχει μαζί του σετ ενέσεων και θα πρέπει να φοράει ένα ειδικό βραχιόλι εν όψει τυχόν επειγόντων περιστατικών. Είναι σημαντικό να παρακολουθείται για να ανιχνευθούν άλλα τυχόν συνυπάρχοντα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η νόσος Graves ή Hashimoto.

govastileto